a) Czym jest IPF?

IPF to skrót angielskiej nazwy Idiopathic Pulmonary Fibrosis, co po polsku oznacza idiopatyczne, czyli samoistne włóknienie płuc. Ze względu na powszechność nazwy angielskiej w publikacjach internetowych, na forach i w organizacjach pacjentów uznaliśmy, że również nasze Towarzystwo będzie się posługiwać tym skrótem.

Przymiotnik “idiopatyczny” lub “samoistny” oznacza, że nie jest znana przyczyna tej choroby. IPF należy do dużej grupy tzw. idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc, w której znajdują się także m.in. niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc czy też organizujące się zapalenie płuc. Choroby te często są trudne do odróżnienia i postawienie właściwej diagnozy wymaga konsultacji w specjalistycznym ośrodku. Są to choroby rzadkie – IPF rozpoznaje się rocznie u ok. 1800 – 2000 osób w Polsce. Pomimo obecności słowa “zapalenie” w nazwach tych chorób, nie są to choroby spowodowane zakażeniem bakteryjnym czy wirusowym, jak zapalenia płuc, o których najczęściej słyszymy. Reakcja zapalna w miąższu płuc rozwija się w wyniku działania niezidentyfikowanego czynnika uszkadzającego (może to być dym tytoniowy lub substancje toksyczne pochodzące ze środowiska, jednak nie można jednoznacznie stwierdzić, co było przyczyną). W wyniku uszkodzenia nabłonka pęcherzyków płucnych dochodzi do uruchomienia mechanizmów naprawczych – organizm stara się zastąpić uszkodzone komórki zdrowymi. Jednak u chorych na IPF ten proces nie przebiega w sposób właściwy. Zamiast odnowy  prawidłowych komórek do płuc zaczynają napływać komórki produkujące kolagen, białko tworzące tzw. tkankę łączną, np. w skórze. W płucach powoduje ono powstanie blizn, które nigdy nie znikają.