IDIOPATYCZNE WŁÓKNIENIE PŁUC IPF

IPF to skrót angielskiej nazwy Idiopathic Pulmonary Fibrosis, co po polsku oznacza idiopatyczne, czyli samoistne włóknienie płuc. Ze względu na powszechność nazwy angielskiej w publikacjach internetowych, na forach i w organizacjach pacjentów uznaliśmy, że również nasze Towarzystwo będzie się posługiwać tym skrótem. Przymiotnik “idiopatyczny” lub “samoistny” oznacza, że nie jest znana przyczyna tej choroby. IPF należy do dużej grupy tzw. idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc, w której znajdują się także m.in. niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc czy też organizujące się zapalenie płuc. Choroby te często są trudne do odróżnienia i postawienie właściwej diagnozy wymaga konsultacji w specjalistycznym ośrodku. Są to choroby rzadkie – IPF rozpoznaje się rocznie u ok. 1800 – 2000 osób w Polsce. Pomimo obecności słowa “zapalenie” w nazwach tych chorób, nie są to choroby spowodowane zakażeniem bakteryjnym czy wirusowym, jak zapalenia płuc, o których najczęściej słyszymy. Reakcja zapalna w miąższu płuc rozwija się w wyniku działania niezidentyfikowanego czynnika uszkadzającego (może to być dym tytoniowy lub substancje toksyczne pochodzące ze środowiska, jednak nie można jednoznacznie stwierdzić, co było przyczyną). W wyniku uszkodzenia nabłonka pęcherzyków płucnych dochodzi do uruchomienia mechanizmów naprawczych – organizm stara się zastąpić uszkodzone komórki zdrowymi. Jednak u chorych na IPF ten proces nie przebiega w sposób właściwy. Zamiast odnowy prawidłowych komórek do płuc zaczynają napływać komórki produkujące kolagen, białko tworzące tzw. tkankę łączną, np. w skórze. W płucach powoduje ono powstanie blizn, które nigdy nie znikają.

Blizny, które powstają w płucach są bardzo małe, ale w czasie choroby tworzą się ciągle nowe, co powoduje, że stopniowo zastępują komórki pęcherzyków płucnych. Początkowo kolagen odkłada się w przestrzeniach pomiędzy pęcherzykami płucnymi, co powoduje ich pogrubienie i wydłużenie drogi przechodzenia tlenu z powietrza do krwi. Później nieprawidłowa tkanka zajmuje również wnętrze pęcherzyków płucnych. Z tego powodu do krwi chorego dociera coraz mniej tlenu – w spoczynku może to nie być zauważane, gdyż organizm ludzki posiada bardzo duże możliwości wyrównywania niedoborów tlenu. Chory zaczyna oddychać szybciej i głębiej. Natomiast przy wysiłku, kiedy zapotrzebowanie na tlen wzrasta, nie udaje się już zaspokoić potrzeb i następuje obniżenie wysycenia krwi tlenem (tzw. saturacji) i pojawia się duszność.